Американци живеят със синя кожа

Историята на семейство американци със синя кожа е на повече от 200 години, но едва преди няколко десетилетия светът научава за нея. През 1975 г. в малкото градче Хейзард в щата Кентъки се ражда момче, което изненадва целия персонал на болницата. Бенджамин Стейси има тъмносиня, а не розова кожа като останалите новородени.

Бебето веднага е изпратено в университетската болница в Лексингтън на около 200 километра от Хейзард. Две седмици лекарите изследват малкия Бенджамин и установяват, че той е напълно здрав. Така и не успяват да разберат защо кожата му е синя. Светлина върху чудото хвърля бабата на момченцето. Тя разказва пред удивения медицински персонал историята на фамилията, която започва преди два века.

През 1820 г. французинът Мартин Фюгейт се заселва в съвсем откъснато от света селце в Кентъки. Жени се по любов за Елизабет Смит. Кожата на булката е бяла като мляко, а Мартин също бил с много подчертано бяла кожа без следи от мургавост. Бъдещето обаче показва, че и двамата младоженци са носители на рецесивен ген. Четири от техните седем деца се раждат със синя кожа. И п онеже селцето било много откъснато от света, постепенно близки роднини, наследници на Мартин и Елизабет, започнали да се женят помежду си, което усилило действието на рецесивния ген.

Синята кожа е изключително рядко явление, което възниква случайно, а въздействието на рецесивния ген се запазва в поколенията благодарение на кръвосмешението. Един от синовете на Мартин и Елизабет се жени за леля си – сестрата на майка му. Негов потомък става след време малкият Бенджамин.

Сините Фюгейт, както започнали да наричат семейството, повече от век живели в изолация и самите свързвали синята кожа с кръвосмесителните бракове. Не успявали да ги прекратят именно поради откъснатостта от света. През 1960 г. потомците на Фюгейт се обръщат за помощ към хематолога доктор Медисън Куин.

Той открива в семейството рядка наследствена болест, при която в кръвта се повишава нивото на метхемоглобина – синя дисфункционална версия на червения хемоглобин. Заболяването възниква, ако и при двамата родители има рецесивен ген, а многократното кръвосмешение поддържа синия цвят. Хематологът все пак успява да помогне на семейството. За да активизира естественото превръщане на метхемоглобина в хемоглобин, доктор Куин предписва поемането на метиленова синя боя. Само няколко минути след приема й синята кожа започва да става бледо розова.

Що се отнася до малкия Бенджамин Стейси, неговата кожа порозовяла без намесата налекари. Няколко месеца след раждането синята кожа на момченцето започва да избледнява, а към 7-та му година той напълно загубил синия цвят и вече изглеждал като връстниците си. Според лекарите това се дължало на факта, че Бенджамин притежавал рецесивен ген само от единия си родител. Както той, така и останалите Фюгейт не страдат вече от синя кожа. Но остават носители на болестта – при силно раздразнение или въздействие на ниски температури хората от фамилия Фюгейт веднага посиняват. Което доказва, че коварният ген, наречен вече на тяхно име, е жив.